L’hémophilie est un trouble de la coagulation. Les personnes qui en sont atteintes ne saignent pas plus rapidement que la normale, mais leurs saignements durent plus longtemps. Leur sang ne contient pas suffisamment de facteurs de coagulation qui sont des protéines qui arrêtent les saignements. Les symptômes typiques de l’hémophilie comprennent les saignements dans les muscles et les articulations.
L’hémophilie est assez rare : l’hémophilie A affecte environ un homme sur 5 000 et l’hémophilie B, un homme sur 30 000. On pensait autrefois que les femmes étaient porteuses d’hémophilie, mais ne présentaient aucun symptôme. Or, nous savons aujourd'hui que les porteuses d’hémophilie peuvent avoir des saignements anormaux.
Types d’hémophilie
L’hémophilie A, qui est le type d’hémophilie le plus courant, est causée par un déficit du facteur de coagulation VIII (facteur huit).
L’hémophilie B, moins courante, est causée par un déficit du facteur de coagulation IX (facteur neuf). Les personnes porteuses de l’un ou l’autre type de ce trouble saignent plus longtemps que la normale.
Gravités de l’hémophilie (en anglais)
À propos de la maladie de von Willebrand
La maladie de von Willebrand (MVW) est le trouble de coagulation le plus fréquent, puisqu’il affecte environ une personne sur 1 000 dans le monde. Lorsqu’un vaisseau sanguin est blessé et qu’un saignement se produit, une protéine dans le sang appelée facteur von Willebrand (FVW) aide les plaquettes (cellules qui circulent dans le sang) à s’agglutiner et à former un caillot pour arrêter le saignement. Les personnes atteintes de MVW n’ont pas suffisamment de FVW, ou cette protéine ne fonctionne pas comme elle le devrait. Il faut alors plus de temps pour que le sang coagule et que le saignement cesse.
La maladie de von Willebrand est généralement moins grave que les autres troubles de la coagulation, mais des symptômes tels que la ménorragie et les saignements de nez peuvent être assez débilitants. De nombreuses personnes atteintes de la MVW peuvent ne pas savoir qu’elles en souffrent, car leurs symptômes de saignement sont légers ou négligés.
Types de MVW
Les symptômes de saignement peuvent varier en fonction du type de MVW. Par conséquent, le traitement doit être personnalisé.
La maladie de von Willebrand de type 1 est la forme la plus courante, les personnes qui en sont atteintes présentant des taux de FVW inférieurs à la normale. Bien que les symptômes de ce type soient généralement légers, il est possible d’avoir des saignements graves.
La MVW de type 2 implique différents dysfonctionnements du FVW, entraînant une activité du FVW inférieure à la normale. Les symptômes sont généralement modérés.
La maladie de von Willebrand de type 3 est la forme la plus grave, les personnes qui en souffrent n’ayant que peu ou pas de FVW. Les symptômes sont plus graves, notamment des saignements dans les muscles et les articulations, parfois sans blessure.
De plus amples informations sur l’hémophilie et la maladie de von Willebrand sont accessibles en ligne sur le site de la Fédération mondiale de l’hémophilie.
Interventions d’urgence
Pour des directives pour le traitement d’urgence de l’hémophilie et de la maladie de von Willebrand, veuillez consulter la carte Facteur d’abord que tous les patients doivent porter sur eux.
Registre canadien des troubles de la coagulation
Le Registre canadien des troubles de la coagulation est utilisé par les patients qui suivent un traitement à domicile ou par leurs soignants. L’objectif de ce registre est de permettre aux patients et aux professionnels de la santé de suivre facilement l’évolution des soins, et de permettre aux patients de noter leurs saignements, de consulter leurs plans de traitement, d’enregistrer l’utilisation des produits sanguins et de mettre à jour les informations démographiques pertinentes. Pour toute question, communiquez avec votre centre de traitement de l’hémophilie. Pour créer un profil, accédez à MonRCTC.ca.
Hémophilie Ontario – programme d’aide financière
Une aide financière est proposée aux personnes atteintes de troubles héréditaires de la coagulation. Pour en savoir plus, notamment sur les articles pouvant être financièrement couverts, visitez le site d’Hémophilie Ontario. Vous pouvez également remplir un formulaire de demande d’aide financière.
Les femmes et les troubles de la coagulation
Le Programme régional des troubles héréditaires de la coagulation du sud-est de l’Ontario tient une clinique pour les femmes souffrant de troubles de la coagulation tous les deuxièmes mercredis du mois. L’approche multidisciplinaire (hématologie, gynécologie, soins infirmiers et recherche) de cette clinique permet aux femmes qui ont des problèmes de saignements d’accéder aux meilleurs traitements et options de prise en charge.
Informations supplémentaires :
Let’s Talk Period : outil auto-administré d’évaluation du saignement
Les troubles héréditaires de la coagulation chez la femme
Les symptômes d’un trouble de la coagulation chez la femme
Les options thérapeutiques médicales pour traiter la ménorragie et autres symptômes
Les options thérapeutiques gynécologiques pour traiter la ménorragie
Les mises en garde pour la femme enceinte
Ressources pédagogiques supplémentaires
Perfusion à domicile
Guide de traitement à domicile
Dispositif d’accès veineux central (Port-A-Cath)
Instructions de perfusion
Résolution de problèmes
Veine périphérique
Instructions de perfusion
Résolution de problèmes
Camp Wanakita du YMCA
Situé près de Haliburton (Ontario), le camp Wanakita du YMCA est ouvert à tous les enfants et adolescents de 7 à 16 ans. Encadrés par six infirmières spécialisées en hémophilie, les enfants atteints de troubles de la coagulation apprennent à se perfuser eux-mêmes et peuvent participer à des activités sûres et amusantes tout en rencontrant d’autres personnes atteintes de troubles de la coagulation et autres. Pour en savoir plus, envoyez un courriel à Alexandra McGillivray, à @email, ou visitez le site Web du camp.
